Welcome Address from Qiuju Wang

11月1日下午，与会专家在卡罗琳斯卡医学院会议室举行了会前讨论会-针对制定新版《听神经病诊断干预临床实践指南》进行了深入讨论。IAPA主席王秋菊教授向与会专家介绍了会议主题，详细阐释听神经病的研究进展，介绍了不同时期《听神经病诊断干预临床实践指南》的重要作用和存在的局限性，以及由国际耳内科医师协会引导制定新版指南的必要性。与会专家对中国团队及IAPA的设想以及前期的工作积累给予了高度的肯定和赞扬，并对由IAPA牵头制定新版《听神经病诊断干预临床实践指南》达成共识。随后，王秋菊教授对指南的修改细则、专家分工、经费来源等具体细节进行了详细说明，并将指南涉及的各个部分内容安排给各位国际专家，按照统一要求，在听神经病指南网站上完成修订工作。来自解放军总医院的关静博士介绍了指南的网上操作系统。接下来与会专家对新版指南制定过程中的一些具体问题，听神经病诊疗过程中遇到的困惑、挑战等进行了热烈讨论。最后，专家们对制定新版指南表示全力支持，将各个方面的最新的研究成果写进指南，为听神经病精准治疗贡献力量。

Chairmen: Qiuju Wang and Maoli Duan

11月2日上午在诺贝尔讲堂隆重举行第二届国际听神经病进展与指南论坛开幕式。大会主席王秋菊教授和段茂利教授主持开幕式。卡罗林斯卡医学院与中国合作部门负责人Ingemar Ernberg教授、IAPA主席王秋菊教授、卡罗林斯卡医学院Sten Hellström教授、卡罗林斯卡医学院耳鼻咽喉头颈外科主任Alexander Ahlberg教授、IAPA前任主席José Juan Barajas de Prat教授先后在开幕式上致辞，欢迎世界各国专家来到瑞典，共同探讨国际耳聋研究领域的热点话题-听神经病的研究进展与制定国际指南，并预祝会议取得丰硕成果和圆满成功。

    Ingemar Ernberg                    Sten Hellström

  Alexander Ahlberg       José Juan Barajas de Prat

王秋菊教授在开幕词中讲到：今天，我们有幸从世界各地汇聚在尊贵的、世界顶级的科学殿堂-诺贝尔讲堂，对于我，对于我们大家，是一个终身难忘的值得纪念的日子。在此，召开国际听神经病论坛，共同探讨这个困扰学界，影响人类言语交流的特殊耳聋疾病的病因机理，共同面对这个疾病带给我们的诸多问题与挑战！在座的专家们以极大的兴趣，勇气和智慧，对听神经病研究已有了一定可喜成果。在接下来的两天里，我们将在神圣的诺贝尔讲堂，持续深入地讨论和交流听神经病最新的研究进展。

王秋菊教授说：在上个世纪80年代，美国的Starr教授，日本的Kaga教授以及中国的顾瑞教授（2014年去世，享年88岁），三人几乎在同一时间发现和描述了一种以低频听力损失伴有言语交流困难的耳聋患者的症状。随后，美国的Starr教授等将其命名为听神经病。20余年来，听神经病逐渐成为国际耳科学，生理学，遗传学，以及干细胞治疗研究领域的热点和难点。国际上诸多学者们为探讨此病的发病原因和精准诊疗以及有效干预付出了大量的心血。令人欣喜的是近年来，听神经病遗传学的研究进展迅速，对内耳毛细胞突触功能研究十分深入，对听神经病的认识和干预也取得了很多突破性的进展。因此，国际耳内科医师协会动议完善和更新目前临床中关于听神经病的诊断和治疗干预的指南，以便于将最新的研究成果应用于临床，惠及世界各地的听神经病患者。

            Arnold Starr         Kaga Kimitaka        Rui Gu

开幕式后，开始了大会演讲。第一位演讲者为听神经病发现与命名的鼻祖，来自美国加利福尼亚大学Arnold Starr教授。他用自己精湛的水彩画详细阐释了听神经病的发现是源于一个病例的观察，演讲将医学和艺术融合在一起，生动地揭示了听神经病深奥的发病机制与病因。随后是来自日本国际医疗福利大学Kaga Kimitaka教授，将积累了几十年珍贵的历史文献，脉络清晰地阐释了听神经病及听神经病谱系障碍分类与命名，分析了临床特殊的病例特征。

Matti Anniko, José Juan Barajas de Prat, Maoli Duan

会议第二阶段，由瑞典乌普萨拉大学医院Matti Anniko教授和José Juan Barajas de Prat教授担任主持。美国范德堡大学Linda Hood教授对听神经病患者的电声听功能进行了深入剖析，对其临床诊治提出独到见解。解放军总医院韩东一教授在积累多年的临床数据基础上，阐释了人工耳蜗植入在中国听神经病患者中的应用进展，在国际舞台上展示我国在该领域的最新研究成果。瑞典卡罗琳斯卡医学院Ulf Rosenhall教授通过对比研究，围绕老年听神经病患者诊疗过程中遇到的问题和挑战展开演讲。澳大利亚墨尔本大学Gary Rance教授关注听神经病患者的言语感知能力，报告了最新的进展。来自中国华大基因的Frederick Charles Dubee教授介绍了新一代测序在人类遗传性疾病的基因发现和临床研究发挥的作用，并报告了华大基因正在为中国的近300名听神经病患者进行免费的全基因组测序，得到与会专家的高度肯定。

Linda Hood,  Dongyi Han

Ulf Rosenhall,  Gary Rance Frederick,  Charles Dubee

随后英国伦敦大学耳科研究所所长Doris Bamious教授和北京协和医院倪道凤教授主持大会演讲。美国纽约州立大学的Richard Salvi教授运用听神经病动物模型的电生理解剖及感知缺陷进行了深入探索，对临床应用具有重要指导意义。解放军总医院王秋菊教授详细阐释了遗传性听神经病的基因研究和临床分型诊治，将课题组的最新研究成果与与会专家分享，并指出中国学者顾瑞教授也是与Starr教授和Kimitaka教授同期发现听神经病患者的学者，最早将该疾病发表在中国耳鼻咽喉头颈外科杂志上，并报告了中国学者在听神经病疾病方面的研究和探索的历史过程，得到与会专家的高度认同。美国匹兹堡大学John Durrant教授探索性地介绍了听神经病谱系障碍诊断中的脑干反应以及其他电生理检测。美国堪萨斯大学John Ferraro教授阐释了耳蜗电图在听神经病谱系障碍诊断中的作用。

Richard Salvi,  John Durrant,  John Ferraro

Daofeng Ni,  Qiuju Wang,  Doris Bamious

第四阶段，由瑞典卡罗琳斯卡医学院Mats Ulfrendahl教授和北京朝阳医院王宁宇教授主持。Doris Bamious教授关注儿童听神经病患者，清晰地阐释了听觉结构与大脑结构之间的关系。英国大奥蒙德街儿童医院Ewa Raglan教授对听神经病与前庭功能之间的关系进行了详细的说明。段茂利教授在演讲中提及基因/干细胞治疗听神经病是一种完美理想的设计，将为该病的治愈带来全新的希望，将成为推动听神经病研究领域的新亮点。上海市第六人民医院时海波教授深入研究听觉系统中胆红素诱导神经毒性，揭示胆红素所致听觉外周与听觉中枢的损伤机制和拮抗。

Mats Ulfrendahl, Ningyu Wang, Haibo Shi

Doris Bamious,  Ewa Raglan,  Maoli Duan

最后，由瑞典卡罗琳斯卡医学院Inger Uhlen教授和解放军总医院赵立东副研究员主持。来自解放军总医院的郗昕研究员阐释了中文矩阵式语句噪声下测听材料的发展及在听神经病患者中的实效验证，精彩的演讲迎来热烈掌声。José Juan Barajas de Prat教授通过具体的实例阐明了听神经病的诊疗过程，报告的深入浅出。最后，美国贝泰福医疗科技赵勇博士在大会做了题为“无创神经调控治疗慢性耳鸣”报告。这是一种最新的脑神经治疗技术，主动式声刺激神经调控治疗慢性耳鸣的方法，耳鸣的治疗又引起了专家们的热议，讨论的热烈非凡。

          Inger Uhlen                             Lidong Zhao

José Juan Barajas de Prat,  Xin Xi,  Yong Zhao

11月3日上午，由Kaga Kimitaka教授和丹麦欧登塞大学医院Rikke Schnack-Petersen教授主持。Gary Rance教授首先演讲，对听神经病、神经退行性疾病以及二者之间的关系进行了深入研究。瑞典卡罗琳斯卡医学院Luca Verrecchia博士多年来专注儿童前庭诱发肌源性电位检查，将其最新研究成果与大家分享，得到与会者的好评和热议。Linda Hood教授将听神经病患者治疗中的问题及思考汇总起来与大家共同探讨，指出了目前还有诸多值得研究的工作，引起大家的一致共鸣。埃及开罗艾因·夏姆斯大学Nadia Kamal教授通过问题开场：青少年及成人听神经病，后天获得性还是晚期先天性？对这个问题进行深入探索，引起与会专家的热烈讨论。

Rikke Schnack-Petersen, Luca Verrecchia

Nadia Kamal

接下来，Ewa Raglan教授和北京协和医院陈晓巍教授主持。上海市第六人民医院的王际平博士围绕冲击波暴露导致的斑马鱼听觉损伤再生模型建立的精彩演讲。英国伦敦大学学院Chrysa Spyridakou教授在大量临床数据基础上研究经过新生儿听力筛查流程中，如何发现听神经病儿童的经验进行了分享。秦皇岛第一医院姜子刚主任认为，目前我国听力残疾鉴定标准在听神经病患者听力残疾鉴定中有较大偏差，为此我们探讨应用PBmax作为辅助标准进行听神经病患者听力残疾鉴定的合理性及精确性，并取得了更合理更能提现患者真实言语交流能力的方法。

Xiaowei Chen,  Jiping Wang

Chrysa Spyridakou,  Zigang Jiang

11月3日下午的会议由John Durrant教授担任会议主持。解放军总医院于黎明站长通过分析听神经病患者耳蜗电图中-SP、AP的幅度，得出听神经病患者-SP/AP比值增高的原因是由于AP幅度的明显降低而造成的结论。解放军总医院赵立东副研究员对干细胞治疗听神经病有新见解，通过增强听觉神经传入功能改善人工耳蜗植入效果。解放军总医院尹子芳护士长围绕中国听神经病患者的社会适应性展开，研究了护理人员关注青年听神经病患者，帮助他们提高沟通能力、更加好地融入社会中的意义。最后德国哥廷根大学医学中心Tobias Moser教授将多年来专注听神经病-突触机制的最新研究呈现给与会者，通过动物模型揭示突触听觉障碍的细胞机制，内容新颖、前沿，得到与会者的热烈讨论和赞扬。

Liming Yu,  Zifang Yin, Tobias Moser

Sten Hellström, Tobias Moser, John Durrant

最后，大会主席王秋菊教授和段茂利教授共同宣布会议顺利圆满闭幕。与会专家就各国听神经病变的耳聋基因定位分型、新生儿听力筛查、儿童前庭/平衡障碍、前庭检测等多个主题的最新研究进展及发展动态进行了充分交流和热烈讨论，全面系统地展示了当今世界听神经病等领域的最高学科水平。各国专家达成共识，高度赞赏IAPA主席王秋菊教授倡导的《听神经病诊断干预临床实践指南》的修改与更新。这是首次由中国人主导牵头制定的听神经病临床指南，意义重大，体现了我国耳科事业的蓬勃发展和强大的国际影响力。会议圆满成功，期待下届会议再相聚！

Discussion on “The Guidelines for AN Diagnosis and Intervention”

Great Success of the AN Forum

来源：2017-11-10 中华耳科学杂志 中华耳科学杂志